Iga – bardzo dzielny „motylek”

– Zaczynamy dzień od zmiany opatrunków z nocy – opatrujemy nóżki, rączki, rany na twarzy, na pupie. U nas takie odkażanie, przemywanie trwa ok. pół godziny, czyli musimy ten czas dodatkowo wkalkulować w nasz codzienny rytm” – to fragment rozmowy jaki usłyszałam przypadkiem na korytarzu jednego z przedszkoli w Witkowie. Okazało się, że o tajemniczych dla mnie wtedy opatrunkach opowiadała pani Katarzyna Napierała, mama Igi. Zapytałam co się stało i czy nie pomóc, bo sądziłam, że to skutek pogryzienia przez psa lub jakiegoś poparzenia skóry skoro rany są tak rozległe. Pani Kasia uspokoiła mnie i dodała: „nie, to tylko choroba genetyczna mojego małego „motylka”, z jaką walczymy dzielnie już od prawie dwóch lat.

Pęcherzowe oddzielanie się naskórka (EB), bo tak brzmi nazwa tej genetycznej choroby, to schorzenie skóry polegające na pojawianiu się bolesnych pęcherzy na ciele wskutek nawet najdrobniejszych urazów mechanicznych. Chorują na nią 2/100 000 osób, dlatego zalicza się ją do tzw. chorób rzadkich. Jak na razie nie wynaleziono na tę chorobę odpowiedniego leku. Skóra tych dzieci, jak podkreśla pani Kasia, jest bardzo delikatna, jak u motylków. Każdy ucisk, dotyk, przytulenie sprawia, że odchodzą całe fragmenty skóry. U Igi, na szczęście, jest to lżejsza postać, jednak ubrania, pieluszki, chodzenie, raczkowanie, dotykanie czegoś, rysowanie kredką kończy się pęcherzami i zdartą skórą. Takie rzeczy, które dla zwykłego dziecka są normą dla mojej córeczki są bólem, powodują bolesne rany na skórze, jakie później leczymy miesiącami.

Kiedy pierwszy raz ją poznałam zobaczyłam malutką, uśmiechniętą dziewczynkę, która posadzona na podłodze spokojnie siedzi i obserwuje, co dzieje się wokół niej. Pomyślałam: co za grzeczne dziecko. Dopiero później, z opowiadań pani Kasi dowiedziałam się jaką walkę toczy malutka Iga i jak najzwyklejsze codzienne rytuały, odruchy mogą sprawiać jej niesamowity ból.
Zaraz po urodzeniu nic nie wskazywało na tak ciężką, genetyczną chorobę. Po trzech dniach jednak, pojawiła się wielka rana na podniebieniu, przez co dziewczynka prawie nie jadła, nie pija mleka, rodzice karmili ją wtedy strzykawką. Trafiła w tamtym momencie do szpitalnego inkubatora z zakażoną raną podniebienia i pępkiem w podobnym stanie, dodatkowo zaczęły się też problemy ze zdartymi stopami do krwi.
Dzisiaj, po prawie dwóch latach od narodzin Igi, każda codzienna czynność, jak np. ubieranie trwa dłużej niż u zdrowego dziecka, ponieważ trzeba bardzo uważać, by czegoś przypadkiem nie zadrapać paznokciem czy ubrankiem. Samo rozczesanie włosów to także ogromne wyzwanie, które bardzo ją boli; podobnie z obcinaniem paznokci (niektóre z nich są odkształcone z powodu powstawania wokół nich wspominanych pęcherzy). Kolejny problem stanowi jedzenie. Teraz Iga jest już w takim wieku, że papki zostały zamienione na produkty do gryzienia, jednak to również sprawia jej ból, powoduje powstawanie ran na dziąsłach, przez co mała zniechęca się do jedzenia.
To, co zauważyli rodzice jest tak straszne, ale i fascynujące, że ona zaczyna przyzwyczajać się do tego bólu. – Coś ją boli, jak np. w momencie jedzenia, ale ona dalej próbuje mimo że sprawia jej to ogromny ból. To jest ból, który ma, z którym musi przyzwyczaić się żyć i funkcjonować - dodaje pani Kasia.

Iga oprócz rodziców ma jeszcze super obrońcę w postaci swojego brata Wojtka. – Wojtek, jak podkreśla jego mama, jest bardzo czułym, troskliwym starszym bratem. Już od małego uczyliśmy go w jaki sposób ma podchodzić do małej. On bardzo chętnie przytula ją, całuje, ale wie też, że musi na nią uważać. Widzi też, że więcej zajmujemy się Igą, a mu poświęcamy nieco mniej czasu. Są takie momenty, że ona się o coś oprze, chwyci zabawkę, gdy razem się bawią, i pojawia się ból. Wtedy Wojtek bardzo się smuci, że to przez niego, a przecież to wyszło przypadkiem, to ona sama coś sobie zrobiła.

Skoro Wojtek chodzi do przedszkola, a Iga wraz z mamą Kasią lub tatą Dawidem bardzo chętnie go odprowadzają to zaciekawiło mnie kiedy ona sama zacznie tam uczęszczać. – To nie takie proste, zresztą co przy tej chorobie jest... Najprawdopodobniej do przedszkola Iga pójdzie dopiero wtedy, kiedy będzie musiała..., na pewno będzie to jak najpóźniej. Skoro widzimy, że nauka pisania, trzymanie kredki, długopisu robi jej krzywdę to nie wyobrażam sobie jak na razie jakby to miało wyglądać w przedszkolu. Siedzenie, klęczenie, bawienie się na dywanie również będzie jej robić krzywdę - mówi mama Kasia. Państwo Napierała zastanawiają się też jak inne dzieci będą reagowały na chorobę Igi. Przypuszczają, obawiają się, że będzie przez rówieśników społecznie odpychana, bo ta choroba czyni ją inną, dziwną, a dzieci są szczere, boją się wszelakiej inności. – Dlatego Iga będzie musiała być psychicznie i fizycznie bardzo silna, by to wytrzymać – dodaje stanowczo mama.

W przypadku tej choroby stosuje się leczenie objawowe, ponieważ jak dotąd nie wynaleziono jeszcze na nią leku. Wyglada to tak, że używa się na taką skórę przeróżne maści, żele, opatrunki, które są dla tych dzieci jakby drugą skórą. Stosuje się też igły do przebijania pęcherzy. – W momencie, gdy na skórze zaczynają się robić duże pęcherze, niektóre z nich czasem są napełnione krwią, które bardzo bolą, ściagają skórę, są napęczniałe to trzeba je szybko przebić. Wtedy dopiero (zależy jaki to jest pęcherz i gdzie się znajduje) nakłada się maść, zakłada się opatrunek. U Igi naskórek bardzo powoli, ale jednak się regeneruje – mówi pani Kasia z pewnym załamaniem głosu, ale też nadzieją. Iga, na szczęście, nie musi przyjmować tak silnych leków (np. morfiny) jak w cięższej odmianie tej choroby, jednak często zdarzają się takie dni, jak podkreśla mama, że mała nie uśnie bez leków przeciwbólowych.

Mimo prawie 2 lat Iga nie chodzi. Postawiona na nogi pokazuje, że woli usiąść. Kiedy była jeszcze mniejsza nie chciała raczkować, nie używała nóg tak, jak powinna i w zgodzie z prawidłowym rozwojem. Dlatego rodzice postanowili zapisać ją na rehabilitację. – Obecnie Iga ma zbyt słabe napięcie w nóżkach, ma też bardzo wrażliwe stopy, nie chce wręcz na nich stać, tam jest też najwięcej pęcherzy, więc skoro ją to boli to nawet nie próbuje. Mała ma też najprawdopodobniej zaburzenia integracji sensorycznej, ale tu już nie wiemy czy ma to związek z chorobą, bo dzieci z cięższymi postaciami już w jej wieku chodzą, a ona nie – dopowiada pani Kasia.

Rodzina Igi niestety oprócz mierzenia się z codzienną walką musi tez mierzyć się z „zatroskanymi” o los małej ludźmi wokół. Pani Kasia wspomina, że takich sytuacji, gdy ktoś źle ocenia ją lub jej dziecko jest mnóstwo; nie ma też problemu z przypomnieniem sobie konkretnego przykładu takiego zachowania. – Wczoraj byliśmy w sklepie i starsza pani zwróciła mi uwagę, że jestem nieodpowiedzialną matką, bo jak mogę z dzieckiem z ospą chodzić po sklepie. Nawet się nie zapytała co się dzieje, nie zainteresowała co małej jest, a już pojawiły się tak mocne słowa pod naszym kierunkiem. Innym razem w kolejce do kasy usłyszałam, że mamusia tak „pięknie” wygląda (bo nie użyję dokładnie słów, które padły), a dziecko jest takie zaniedbane, brudne... Ona wtedy po prostu na twarzy miała dużo pęcherzy, ran, których nie dało się zakleić. Czasem też jak jest obłożona kremami to wiadomo, że coś się do tego przyklei, bo wiadomo to jest lepkie, tłuste, więc takie rzeczy zostają, a nie mogę jej cały czas wycierać, bo to sprawia jej ból – opisuje lekko wzburzona mama.

Od 1. stycznia 2017 roku, jak możemy przeczytać w petycji Fundacji EB Polska do obecnego Ministra zdrowia, drastycznie podwyższono ceny opatrunków, które są wprost niezbędne dla osób z tą rzadką chorobą. Za tę samą liczbę i rodzaj opatrunków jeszcze w styczniu 2015 r. trzeba było zapłacić 248 zł, natomiast od stycznia 2017 ponad 14-krotnie więcej, czyli 3478 złotych. Dlatego też miesięczny koszt pielęgnacji chorego na EB, jest rzędu 5-7 tys. złotych.
Mama Igi podaje, że koszt miesięczny leczenia dziewczynki wynosi kilka tysięcy złotych. Na to składają się specjalistyczne opatrunki (na jakie zmniejszono refundację z ministerstwa), które leczą rany i są wręcz niezbędne dla tych dzieci, bo nie robią im krzywdy, nie przyklejają się do skóry. – Co prawda cena darmowych opatrunków wzrosła tylko o kilka złotych, jednak przy ok. 300 opatrunkach tygodniowo ten koszt robi się bardzo duży. Do tego dochodzą jeszcze maści, kremy, które w jednym tygodniu pomagają, ale nie ma pewności, że będzie też tak w następnym, więc ciągle trzeba szukać czegoś nowego, bo rany i skóra się uodparniają. Jeszcze igły – niby pudełko kosztuje niecałe 10 złotych, ale to jest np. tygodniowy wydatek. To wszystko jak się podliczy to wychodzi kilka tysięcy złotych miesięcznie na samo zapobieganie, pomoc, a nie na leczenie – podkreśla mama Igi.

Idze można pomóc przekazując jej 1% naszego podatku. Wystarczy wypełnić swój PIT i wpisać w nim numer KRS 0000368135, a w celu szczegółowym podać: „Iga Napierała, nr subkonta 10391902”. Igę można też wspierać przez cały rok, przekazując wpłaty na konto Fundacji Miej Serce, ul. Jankowicka 9, 44-201 Rybnik, Bank PKOBP 20 1020 2472 0000 6202 0364 1610, tytuł przelewu: „Iga Napierała, nr subkonta 10391902”.